期刊简介
中国科学技术协会主管，中华医学会主办。本刊原《眼科研究》，是中国科技论文统计源期刊和中文核心期刊。本刊关注国内外实验眼科学发展动态，传播眼科基础研究重大进展，报道眼科实验研究成果及其临床应用，读者对象为高等院校、科研单位和临床眼科工作者。本刊国内发行于包括港、澳、台在内的我国各省份和地区，国外发行在东南亚、北美、西欧等地区的部分国家。本刊期待刊出高质量的研究成果，以飨读者。
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首页>中华实验眼科杂志
- 杂志名称：中华实验眼科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：2095-0160
- 国内刊号：11-5989/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国中文核心期刊期刊收录：北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 万方收录(中), 知网收录(中), 医学文摘, 哥白尼索引(波兰), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, CA 化学文摘(美)
永存原始玻璃体增生症的临床表现及晶状体后纤维血管膜的病理学特征
张岩；林锦镛
关键词：儿童, 眼部异常/病因学, 眼部疾病/先天性, 增生, 玻璃体/异常, 晶状体后膜, 永存原始玻璃体增生症/病理
摘要：背景 永存原始玻璃体增生症(PHPV)为儿童的先天性眼部疾病,因为其临床表现无特异性,易误诊为先天性白内障,预后较差.以往对PHPV的临床特点研究较多,但对其组织病理学特点和免疫组织化学染色的特点报道很少. 目的 研究PHPV的临床表现和晶状体后纤维血管膜的组织病理学特点,为其病理机制研究提供依据.方法 采用回顾性系列病例研究方法,收集2005年5月至2014年12月诊治的6例6眼PHPV患者的临床资料,所有患眼均接受先天性白内障针吸联合前部玻璃体切割术,对术中获取的晶状体后纤维血管膜标本进行苏木精-伊红染色和过碘酸希夫染色,分析其组织病理学特点.采用Envision二步法行免疫组织化学染色,检测晶状体后纤维血管膜标本中波形蛋白(Vimentin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、S-100、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、上皮膜抗原(EMA)、CD34和增生细胞核抗原(PCNA)的表达情况.结果 6例患儿均于出生后发现单眼PHPV,主要临床表现类似于先天性白内障,其中5眼A型超声检查显示患眼眼轴短于对侧健眼,1眼伴眼球震颤、斜视和小角膜.6例患儿均行白内障针吸术联合前部玻璃体切割术,术中可见晶状体后囊膜后有白色纤维血管膜,其中2眼的纤维血管膜与玻璃体内纤维束相连.晶状体后囊膜纤维血管膜标本的组织病理学检查显示,纤维血管膜主要由疏松或黏液样结缔组织纤维、毛细血管或小静脉血管组成,有些病例内可见过碘酸希夫阳性染色物质、残留的透明状玻璃体动脉或分化的脂肪细胞.免疫组织化学检测显示,晶状体后囊膜纤维血管膜中可见短梭形或梭形细胞,具有纤维细胞的特点,部分细胞具有肌纤维母细胞的特征,增生活性较低.1例标本中可见纤维血管膜伸入晶状体囊膜内,导致晶状体和睫状体的发育异常.4例患儿随诊6～9年,术后佳矫正视力(BCVA)分别为0.06、光感、0.05和0.07,眼压正常.结论 PHPV首诊多误诊为先天性白内障,术后BCVA较差.晶状体后纤维血管膜主要是由于原始玻璃体内中胚叶细胞持续增生和透明动脉不能退化所致,纤维血管膜的增生导致晶状体发育异常.
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